原发性小肠肺脏扩张症一例

病患男，47岁，腹泻10年，相伴腹胀、双下肢水肿、乏力，加重15 d。病患每日平均排稀没多久3次，量少，无黏液或脓血。病征间断发作。康复15 d同一时间开始上述病征加重，相伴纤周绞痛。自发病以来，一般现况尚能可。既往史、家族史等皆无特殊。

体格检查：右肺脏呼吸读法移向，左方肺脏叩诊椭圆形送气，纤周有压痛，无反跳痛，移动性送气有性，双下肢凹陷性水肿。血这两项：免疫反应球蛋白0.1。尿这两项和泥这两项未见异不常。甲型肝哑、风湿性哮喘、睾丸哮喘等具体探测皆未见异不常。；也中除CAl25为1491 U／mL部份，余人皆正不常。白复合物25.3 g／L，总复合物39.2 g／L，总胆2.88 mmol／L，TG 0.84 mmol／L。褶腔和肾脏放血液皆椭圆形乳粉红色，乳糜试验有性，复合物定性有性。

结核具体探测和砹淋巴扫瞄结果皆为有性。肾脏成像检查未见异不常。腹部CT行中上腹均大肠上皮细胞增厚，褶肾脏积液。胃镜行肾脏降段上皮细胞俱在粟粒由此可知粉红色黑斑(上图1)，已逝组织检查行大肠上皮细胞慢性哑生理反应相伴淋巴扩展。手环内镜行全大肠上皮细胞溃疡，椭圆形为广泛俱在白斑由此可知改变(上图2)。

上图1 胃镜行肾脏降段上皮细胞俱在粟粒由此可知粉红色黑斑 上图2 手环内镜行全大肠上皮细胞为广泛俱在白斑由此可知改变

诊断：功能障碍大肠淋巴扩展症。经皮射醋酸奥曲小分子、缺少白复合物和中链TG、改低脂肪酸高复合物少渣乳制品、腹水赞同外科手术2周后，病征明显改善，毒素总复合物跃升46.8 g／L，白复合物跃升32.3 g／L。嘱病患出院后保持牢固低脂肪酸高复合物少渣乳制品，缺少中链TG，随访2年复发牢固。

提问 功能障碍大肠淋巴扩展症是一种罕见病，因大肠上皮细胞淋巴骨架弱点而致复合物质和免疫反应球蛋白遗漏，广布儿童，多在30岁同一时间发病，发病机制尚能不明确，可能是不常染色体隐性病变哮喘。功能障碍大肠淋巴扩展症的主要临床特性是复合物遗漏和脂肪酸吸收不良引起的腹泻、水肿、褶肾脏积液，乳糜性褶肾脏积液是其特性性表现。儿童病患可用到胚胎发育迟缓、免疫反应功能不足等。

的实验室检查可发现复合物素质低，免疫反应球蛋白减缓。内镜下可见上皮细胞上多发的粉红色黑斑状改变，已逝组织确诊多提行非特异性哑生理反应相伴淋巴扩展嘲。该病的外科手术主要以营养腹水赞同外科手术大多。乳制品方面允许低脂肪酸高复合物少渣乳制品，同时缺少中链TG。药剂方面可予白复合物、奥曲小分子等。中链TG代谢不经过小肠淋巴嘲，奥曲小分子则可减缓TG的吸收。

编辑： yuanyue